Reklama
Reklama
Reklama
Reklama

Ma dwa szkielety w jednym ciele. Ultrarzadka choroba zamienia ją w żywy posąg

W Polsce na tę chorobę cierpią tylko 22 osoby. Jedną z nich jest Joanna Gierz z Kalisza. Urodziła się jako zdrowa dziewczynka. I z każdym rokiem traci możliwość poruszania się. Jej mięśnie zamieniają się… w kości. Powoduje to ultrarzadka choroba – postępujące kostniejące zapalenie mięśni, w skrócie FOP. Kaliszanka chce poddać się testowaniu leku stworzonego przez naukowców w Stanach Zjednoczonych. To wiąże się ze sporymi dla niej kosztami.
Ma dwa szkielety w jednym ciele. Ultrarzadka choroba zamienia ją w żywy posąg

Kiedy 30 września 1985 roku przyszłam na świat, nikt nie spodziewał się, że już niedługo będę musiała zmierzyć się z jedną z najokropniejszych chorób genetycznych na świecie.

Po urodzeniu stwierdzono u mnie tylko wady rozwojowe dużych palców u stóp (były krótsze i zgięte do wewnątrz, nadal takie pozostają). Wtedy lekarze nie rozpoznali, że to pierwszy objaw ultrarzadkiej choroby. Położna powiedziała mamie, że jeżeli będzie masować te palce, to one z czasem się wyprostują. Jednak nie wyprostowały się… - rozpoczyna swoją opowieść Joanna.

Choroba ujawniła się u niej z całą swoją mocą pod koniec 3. roku życia. Pewnego dnia spadła z roweru i doznała urazu lewego kolana. Pojawił się obrzęk lewej nogi. W ciągu tygodnia noga w kolanie została unieruchomiona. Nikt nie potrafił jej prawidłowo zdiagnozować. -Miałam trzy operacje, które miały na celu m.in. usunięcie dodatkowych kości, które blokowały moje lewe kolano, ale po każdej takiej operacji te dodatkowe kości odrastały i było ich jeszcze więcej – mówi Joanna.

Dopiero po ośmiu latach błędnego leczenia stwierdzono, że mam postępujące kostniejące zapalenie mięśni (ang. Fibrodysplasia Ossificans Progressiva, w skrócie FOP).

FOP to ultrarzadka choroba genetyczna - cierpi na nią jedna osoba na dwa miliony. Aby lepiej zobrazować to, jak bardzo rzadka jest ta choroba, wyobraź sobie duży stadion piłkarski, który może zgromadzić 100 000 fanów – należałoby zapełnić 20 takich stadionów, aby znaleźć jedną osobę z FOP.

FOP powoduje coś, co wydaje się przeciwne naturze – oko nie zmienia się w nerkę, a serce w płuco. Lekarze nie spotkali się dotąd z podobnym procesem. FOP sprawia, że mięsień zamienia się w kość.

To zapalenie sprawia, że w ciele rośnie dodatkowa kość. Takie kości są całkiem zwyczajnymi kośćmi. Tyle tylko, że wyrastają w nieodpowiednich miejscach. Mogą wyrosnąć w mięśniach, czyli np. na plecach, ramionach, rękach czy nogach. Mogą również wyrastać w tzw. tkance łącznej, która mięśnie łączy z kośćmi. FOP sprawia, że nowopowstałe kości poruszają się z trudnością.

Można nawet powiedzieć, że powoli rozwija się drugi szkielet, tzw. szkielet FOP, który w konsekwencji staje się więzieniem dla w pełni sprawnego intelektu. - Aktualnie FOP jest chorobą nieuleczalną, aby minimalizować skutki choroby, muszę unikać urazów takich jak: uderzenia, upadki, uciski, skaleczenia i operacje chirurgiczne.  Obecnie nie podnoszę już rąk do góry, nie mogę samodzielnie usiąść ani wstać – mam usztywnione kolana, unieruchomione biodra, nie jestem w stanie wykonać samodzielnie podstawowych czynności dnia codziennego, takich jak np. przygotowanie posiłku, ubranie się, czy skorzystanie z toalety. Poruszam się na wózku inwalidzkim. Jestem żywym posągiem – opowiada Joanna.

32-latka każdego dnia mierzy się z niezliczonymi trudnościami, które wynikają z uwięzienia ciała w kostnym pancerzu.

W Polsce obecnie nie są prowadzone żadne badania nad tą ultrarzadką chorobę. Większość lekarzy w ogóle o FOP nie słyszało. Prace nad przygotowaniem leku bądź metody powstrzymującej rozwój FOP od lat wykonują naukowcy w Stanach Zjednoczonych. I są już bliscy celu. - Potrzebuję wsparcia finansowego, ponieważ pojawiła się przede mną szansa na uczestniczenie w badaniu klinicznym, prawdopodobnie skutecznego leku na FOP. Ogromnie się cieszę, że tutaj w Polsce coś się dzieje w sprawie FOP, ponieważ chorzy na FOP w naszym kraju mają problem z dostępem do specjalistów – poziom wiedzy polskich lekarzy na temat FOP jest bardzo niski, przez co chorzy latami poszukują rozpoznania choroby. Po otrzymaniu właściwej diagnozy osoby z FOP są pozostawione same sobie, źródłem informacji o FOP jest najczęściej internet. Abym mogła wziąć udział w tym badaniu, muszę najpierw wykonać badania wstępne-kwalifikujące, aby sprawdzić, w jakim stanie jest mój organizm. Wiąże się to dla mnie z kosztownym transportem – aby się gdzieś przemieścić, muszę wypożyczać samochód z windą dostosowany do przewozu osób na wózkach inwalidzkich oraz z opłaceniem pobytu w Rzeszowie, gdzie mają być przeprowadzane te badania. Same badania są bezpłatne i odbędą się już 22 maja – mówi Joanna.

32-latka marzy też o elektrycznym łóżku rehabilitacyjnym, specjalistycznym materacu i dostosowaniu wózka inwalidzkiego do jej indywidualnych potrzeb. – Aktualnie korzystam ze zwykłej wersalki i leżenie na niej sprawia mi dużo bólu, ponieważ łóżko uciska moje dodatkowe kości. Choroba ciągle zmienia moje ciało, po kolei zabierając mi możliwość wykonywania ruchu. To wiąże się z dostosowywaniem sprzętów do moich indywidualnych potrzeb  – dodaje Joanna.

Joanna chciałaby, aby jej ciało w maksymalnie możliwy sposób przyczyniło się do rozwoju badań nad FOP. – Choroba ta jest nieobliczalna, dokonuje spustoszenia całego organizmu, sprawia, że własne ciało przekształca się w więzienie. Opracowanie skutecznego leku na FOP, pozwoli na uwolnienie się od tego genetycznego koszmaru… - dodaje kaliszanka.

Kaliszance pomóc możesz TUTAJ

Każda, nawet najmniejsza wpłata, ma dla niej ogromne znaczenie, ponieważ otwiera przed nią nowe możliwości, aby pokonać FOP – jedną z najokropniejszych chorób genetycznych na świecie.

Film dokumentalny na temat FOP zobaczycie TUTAJ

MS, pomagam.pl; fot. archiwum prywatne


Podziel się
Oceń

Napisz komentarz

Komentarze

Reklama
Reklama
Reklama
słabe opady deszczu

Temperatura: 21°C Miasto: Kalisz

Ciśnienie: 1012 hPa
Wiatr: 24 km/h

OSTATNIE KOMENTARZE
Autor komentarza: KtośTreść komentarza: Widać nigdy nie byłeś spragniony uczuć i nie byłeś zmanipulowany psychicznie i emocjonalnie. Łatwo ci mówić na chłodno, z wygodnej kanapy. Nie byłeś nigdy zakochany? Albo nie miałeś bliskiego przyjaciela lub przyjaciółki, która była w tarapatach i potrzebowała twojej pomocy? Nie pożyczałeś nigdy jej kasy?Data dodania komentarza: 15.07.2025, 18:54Źródło komentarza: To on rozkochiwał i okradał kobiety. Wpadł „amerykański żołnierz”Autor komentarza: KtośTreść komentarza: Na parkingu koło Carrefoura też szaleją. Wiele razy słychać w nocy - Już od 22-23, aż do 2-3 w nocy.Data dodania komentarza: 15.07.2025, 18:46Źródło komentarza: Uwaga, nocne kontrole policji. Będą łapać tych kierowcówAutor komentarza: Kierowca TicoTreść komentarza: Pod nowym mcdonaldem macie wszystkich na jednej tacy w jeden wieczór, zapraszam mundurowych!Data dodania komentarza: 15.07.2025, 17:43Źródło komentarza: Uwaga, nocne kontrole policji. Będą łapać tych kierowcówAutor komentarza: MistrzuTreść komentarza: I kto w to uwierzy ??? W Powidzu gdzie jest najczystsza woda nie potrafią zrobić bazy wypoczynkowej z prawdziwego zdarzenia a oni chcą robić jezioro w dole zalanym wodą z rzeki której jakości nie można zagwarantować. Rozumiem jakieś jeziora polodowcowe rynnowe gdzie jezioro jest praktycznie bez odpływowe to woda jest czysta a tam będzie dokładnie to samo co na szałe. Pierwsze kilka lat woda w miarę czysta w później wszystko zacznie gnić na dnie.Data dodania komentarza: 15.07.2025, 17:04Źródło komentarza: Trwa napełnianie zbiorników. Powstaje wielki kompleks turystyczny
Reklama
Reklama
Reklama
Reklama