Reklama
niedziela, 22 marca 2026 21:59
Reklama
Reklama
Reklama

Ma dwa szkielety w jednym ciele. Ultrarzadka choroba zamienia ją w żywy posąg

W Polsce na tę chorobę cierpią tylko 22 osoby. Jedną z nich jest Joanna Gierz z Kalisza. Urodziła się jako zdrowa dziewczynka. I z każdym rokiem traci możliwość poruszania się. Jej mięśnie zamieniają się… w kości. Powoduje to ultrarzadka choroba – postępujące kostniejące zapalenie mięśni, w skrócie FOP. Kaliszanka chce poddać się testowaniu leku stworzonego przez naukowców w Stanach Zjednoczonych. To wiąże się ze sporymi dla niej kosztami.
Ma dwa szkielety w jednym ciele. Ultrarzadka choroba zamienia ją w żywy posąg

Kiedy 30 września 1985 roku przyszłam na świat, nikt nie spodziewał się, że już niedługo będę musiała zmierzyć się z jedną z najokropniejszych chorób genetycznych na świecie.

Po urodzeniu stwierdzono u mnie tylko wady rozwojowe dużych palców u stóp (były krótsze i zgięte do wewnątrz, nadal takie pozostają). Wtedy lekarze nie rozpoznali, że to pierwszy objaw ultrarzadkiej choroby. Położna powiedziała mamie, że jeżeli będzie masować te palce, to one z czasem się wyprostują. Jednak nie wyprostowały się… - rozpoczyna swoją opowieść Joanna.

Choroba ujawniła się u niej z całą swoją mocą pod koniec 3. roku życia. Pewnego dnia spadła z roweru i doznała urazu lewego kolana. Pojawił się obrzęk lewej nogi. W ciągu tygodnia noga w kolanie została unieruchomiona. Nikt nie potrafił jej prawidłowo zdiagnozować. -Miałam trzy operacje, które miały na celu m.in. usunięcie dodatkowych kości, które blokowały moje lewe kolano, ale po każdej takiej operacji te dodatkowe kości odrastały i było ich jeszcze więcej – mówi Joanna.

Dopiero po ośmiu latach błędnego leczenia stwierdzono, że mam postępujące kostniejące zapalenie mięśni (ang. Fibrodysplasia Ossificans Progressiva, w skrócie FOP).

FOP to ultrarzadka choroba genetyczna - cierpi na nią jedna osoba na dwa miliony. Aby lepiej zobrazować to, jak bardzo rzadka jest ta choroba, wyobraź sobie duży stadion piłkarski, który może zgromadzić 100 000 fanów – należałoby zapełnić 20 takich stadionów, aby znaleźć jedną osobę z FOP.

FOP powoduje coś, co wydaje się przeciwne naturze – oko nie zmienia się w nerkę, a serce w płuco. Lekarze nie spotkali się dotąd z podobnym procesem. FOP sprawia, że mięsień zamienia się w kość.

To zapalenie sprawia, że w ciele rośnie dodatkowa kość. Takie kości są całkiem zwyczajnymi kośćmi. Tyle tylko, że wyrastają w nieodpowiednich miejscach. Mogą wyrosnąć w mięśniach, czyli np. na plecach, ramionach, rękach czy nogach. Mogą również wyrastać w tzw. tkance łącznej, która mięśnie łączy z kośćmi. FOP sprawia, że nowopowstałe kości poruszają się z trudnością.

Można nawet powiedzieć, że powoli rozwija się drugi szkielet, tzw. szkielet FOP, który w konsekwencji staje się więzieniem dla w pełni sprawnego intelektu. - Aktualnie FOP jest chorobą nieuleczalną, aby minimalizować skutki choroby, muszę unikać urazów takich jak: uderzenia, upadki, uciski, skaleczenia i operacje chirurgiczne.  Obecnie nie podnoszę już rąk do góry, nie mogę samodzielnie usiąść ani wstać – mam usztywnione kolana, unieruchomione biodra, nie jestem w stanie wykonać samodzielnie podstawowych czynności dnia codziennego, takich jak np. przygotowanie posiłku, ubranie się, czy skorzystanie z toalety. Poruszam się na wózku inwalidzkim. Jestem żywym posągiem – opowiada Joanna.

32-latka każdego dnia mierzy się z niezliczonymi trudnościami, które wynikają z uwięzienia ciała w kostnym pancerzu.

W Polsce obecnie nie są prowadzone żadne badania nad tą ultrarzadką chorobę. Większość lekarzy w ogóle o FOP nie słyszało. Prace nad przygotowaniem leku bądź metody powstrzymującej rozwój FOP od lat wykonują naukowcy w Stanach Zjednoczonych. I są już bliscy celu. - Potrzebuję wsparcia finansowego, ponieważ pojawiła się przede mną szansa na uczestniczenie w badaniu klinicznym, prawdopodobnie skutecznego leku na FOP. Ogromnie się cieszę, że tutaj w Polsce coś się dzieje w sprawie FOP, ponieważ chorzy na FOP w naszym kraju mają problem z dostępem do specjalistów – poziom wiedzy polskich lekarzy na temat FOP jest bardzo niski, przez co chorzy latami poszukują rozpoznania choroby. Po otrzymaniu właściwej diagnozy osoby z FOP są pozostawione same sobie, źródłem informacji o FOP jest najczęściej internet. Abym mogła wziąć udział w tym badaniu, muszę najpierw wykonać badania wstępne-kwalifikujące, aby sprawdzić, w jakim stanie jest mój organizm. Wiąże się to dla mnie z kosztownym transportem – aby się gdzieś przemieścić, muszę wypożyczać samochód z windą dostosowany do przewozu osób na wózkach inwalidzkich oraz z opłaceniem pobytu w Rzeszowie, gdzie mają być przeprowadzane te badania. Same badania są bezpłatne i odbędą się już 22 maja – mówi Joanna.

32-latka marzy też o elektrycznym łóżku rehabilitacyjnym, specjalistycznym materacu i dostosowaniu wózka inwalidzkiego do jej indywidualnych potrzeb. – Aktualnie korzystam ze zwykłej wersalki i leżenie na niej sprawia mi dużo bólu, ponieważ łóżko uciska moje dodatkowe kości. Choroba ciągle zmienia moje ciało, po kolei zabierając mi możliwość wykonywania ruchu. To wiąże się z dostosowywaniem sprzętów do moich indywidualnych potrzeb  – dodaje Joanna.

Joanna chciałaby, aby jej ciało w maksymalnie możliwy sposób przyczyniło się do rozwoju badań nad FOP. – Choroba ta jest nieobliczalna, dokonuje spustoszenia całego organizmu, sprawia, że własne ciało przekształca się w więzienie. Opracowanie skutecznego leku na FOP, pozwoli na uwolnienie się od tego genetycznego koszmaru… - dodaje kaliszanka.

Kaliszance pomóc możesz TUTAJ

Każda, nawet najmniejsza wpłata, ma dla niej ogromne znaczenie, ponieważ otwiera przed nią nowe możliwości, aby pokonać FOP – jedną z najokropniejszych chorób genetycznych na świecie.

Film dokumentalny na temat FOP zobaczycie TUTAJ

MS, pomagam.pl; fot. archiwum prywatne


Podziel się
Oceń

Napisz komentarz

Komentarze

Reklama
Reklama
Reklama
zachmurzenie umiarkowane

Temperatura: 7°C Miasto: Kalisz

Ciśnienie: 1018 hPa
Wiatr: 16 km/h

Reklama
Reklama
Reklama
Reklama
Całodobowa opieka osób starszych z zamieszkaniem / Zamów opiekę seniora 24h na dobę Całodobowa opieka osób starszych z zamieszkaniem / Zamów opiekę seniora 24h na dobę Całodobowa opieka nad seniorem z zamieszkaniem - cała Polska Od 20 lat zapewniamy najwyższy standard całodobowej opieki domowej. Opiekunka wprowadza się bezpośrednio do domu Podopiecznego - towarzyszy mu każdego dnia, dając poczucie bezpieczeństwa i troski we własnym, dobrze znanym otoczeniu. Opiekę organizujemy na terenie całej Polski, zazwyczaj w ciągu kilku dni. Zadzwoń teraz - bezpłatna konsultacja 726 284 828 Poniedziałek - sobota, godz. 8:00-18:00 Nasi doradcy są gotowi, by pomóc Ci już dziś. Dlaczego warto nam zaufać? * Indywidualny dobór opiekuna - Rodzina akceptuje CV, wybiera płeć i wiek opiekuna oraz rozmawia z nim przed rozpoczęciem opieki. * Sprawna organizacja - Opiekę uruchamiamy w ciągu kilku dni. Transport i formalności po naszej stronie. * Pełne bezpieczeństwo prawne - Każda usługa objęta jest dwustronną umową chroniącą Podopiecznego i rodzinę. * Stały, dedykowany opiekun - Jeden opiekun, jedna relacja, pełne zaufanie. * Infolinia 24/7 - Dostępni całą dobę, wraz ze wsparciem zespołu medycznego. * Wykwalifikowany personel - Kompleksowe szkolenia i doświadczenie potwierdzone referencjami. * Bezpłatny transport opiekuna - Koszty dojazdu pokrywamy w całości. Zakres opieki obejmuje m.in.: * przygotowywanie posiłków i pomoc w jedzeniu, * prowadzenie domu - sprzątanie, pranie, zakupy, apteka, * higienę i pielęgnację ciała, * wsparcie w poruszaniu się i rehabilitacji, * towarzystwo, spacery, wyjścia do lekarza, * przypominanie o lekach i bieżące informowanie rodziny. Dla kogo? Dla seniorów wymagających stałej opieki, osób z ograniczoną samodzielnością oraz rodzin, które chcą zapewnić bliskim profesjonalną pomoc we własnym domu. Koszt opieki: od 6 750 zł miesięcznie Nie czekaj - każdy dzień bez wsparcia to dzień zbyt długo. 726 284 828 Zadzwoń teraz i porozmawiaj z doradcą. Poniedziałek - sobota, godz. 8:00-18:00 [email protected] Bezpłatna konsultacja. Bez zobowiązań. Szybka odpowiedź. opieka całodobowa nad seniorem, opieka 24h senior, opieka z zamieszkaniem dla seniora, opiekunka z zamieszkaniem, opiekun z zamieszkaniem, całodobowa opieka domowa senior, stała opieka nad seniorem, opieka długoterminowa senior, pomoc całodobowa dla seniora, opieka domowa z zamieszkaniem, opieka senior 24h, opieka nad osobą starszą 24h, całodobowa opieka nad osobą starszą w domu, indywidualna opieka całodobowa senior, opiekunka dla seniora z zamieszkaniem, opiekun osoby starszej z zamieszkaniem