Reklama
czwartek, 28 maja 2026 21:48
Reklama
Reklama
Reklama

Ma dwa szkielety w jednym ciele. Ultrarzadka choroba zamienia ją w żywy posąg

W Polsce na tę chorobę cierpią tylko 22 osoby. Jedną z nich jest Joanna Gierz z Kalisza. Urodziła się jako zdrowa dziewczynka. I z każdym rokiem traci możliwość poruszania się. Jej mięśnie zamieniają się… w kości. Powoduje to ultrarzadka choroba – postępujące kostniejące zapalenie mięśni, w skrócie FOP. Kaliszanka chce poddać się testowaniu leku stworzonego przez naukowców w Stanach Zjednoczonych. To wiąże się ze sporymi dla niej kosztami.
Ma dwa szkielety w jednym ciele. Ultrarzadka choroba zamienia ją w żywy posąg

Kiedy 30 września 1985 roku przyszłam na świat, nikt nie spodziewał się, że już niedługo będę musiała zmierzyć się z jedną z najokropniejszych chorób genetycznych na świecie.

Po urodzeniu stwierdzono u mnie tylko wady rozwojowe dużych palców u stóp (były krótsze i zgięte do wewnątrz, nadal takie pozostają). Wtedy lekarze nie rozpoznali, że to pierwszy objaw ultrarzadkiej choroby. Położna powiedziała mamie, że jeżeli będzie masować te palce, to one z czasem się wyprostują. Jednak nie wyprostowały się… - rozpoczyna swoją opowieść Joanna.

Choroba ujawniła się u niej z całą swoją mocą pod koniec 3. roku życia. Pewnego dnia spadła z roweru i doznała urazu lewego kolana. Pojawił się obrzęk lewej nogi. W ciągu tygodnia noga w kolanie została unieruchomiona. Nikt nie potrafił jej prawidłowo zdiagnozować. -Miałam trzy operacje, które miały na celu m.in. usunięcie dodatkowych kości, które blokowały moje lewe kolano, ale po każdej takiej operacji te dodatkowe kości odrastały i było ich jeszcze więcej – mówi Joanna.

Dopiero po ośmiu latach błędnego leczenia stwierdzono, że mam postępujące kostniejące zapalenie mięśni (ang. Fibrodysplasia Ossificans Progressiva, w skrócie FOP).

FOP to ultrarzadka choroba genetyczna - cierpi na nią jedna osoba na dwa miliony. Aby lepiej zobrazować to, jak bardzo rzadka jest ta choroba, wyobraź sobie duży stadion piłkarski, który może zgromadzić 100 000 fanów – należałoby zapełnić 20 takich stadionów, aby znaleźć jedną osobę z FOP.

FOP powoduje coś, co wydaje się przeciwne naturze – oko nie zmienia się w nerkę, a serce w płuco. Lekarze nie spotkali się dotąd z podobnym procesem. FOP sprawia, że mięsień zamienia się w kość.

To zapalenie sprawia, że w ciele rośnie dodatkowa kość. Takie kości są całkiem zwyczajnymi kośćmi. Tyle tylko, że wyrastają w nieodpowiednich miejscach. Mogą wyrosnąć w mięśniach, czyli np. na plecach, ramionach, rękach czy nogach. Mogą również wyrastać w tzw. tkance łącznej, która mięśnie łączy z kośćmi. FOP sprawia, że nowopowstałe kości poruszają się z trudnością.

Można nawet powiedzieć, że powoli rozwija się drugi szkielet, tzw. szkielet FOP, który w konsekwencji staje się więzieniem dla w pełni sprawnego intelektu. - Aktualnie FOP jest chorobą nieuleczalną, aby minimalizować skutki choroby, muszę unikać urazów takich jak: uderzenia, upadki, uciski, skaleczenia i operacje chirurgiczne.  Obecnie nie podnoszę już rąk do góry, nie mogę samodzielnie usiąść ani wstać – mam usztywnione kolana, unieruchomione biodra, nie jestem w stanie wykonać samodzielnie podstawowych czynności dnia codziennego, takich jak np. przygotowanie posiłku, ubranie się, czy skorzystanie z toalety. Poruszam się na wózku inwalidzkim. Jestem żywym posągiem – opowiada Joanna.

32-latka każdego dnia mierzy się z niezliczonymi trudnościami, które wynikają z uwięzienia ciała w kostnym pancerzu.

W Polsce obecnie nie są prowadzone żadne badania nad tą ultrarzadką chorobę. Większość lekarzy w ogóle o FOP nie słyszało. Prace nad przygotowaniem leku bądź metody powstrzymującej rozwój FOP od lat wykonują naukowcy w Stanach Zjednoczonych. I są już bliscy celu. - Potrzebuję wsparcia finansowego, ponieważ pojawiła się przede mną szansa na uczestniczenie w badaniu klinicznym, prawdopodobnie skutecznego leku na FOP. Ogromnie się cieszę, że tutaj w Polsce coś się dzieje w sprawie FOP, ponieważ chorzy na FOP w naszym kraju mają problem z dostępem do specjalistów – poziom wiedzy polskich lekarzy na temat FOP jest bardzo niski, przez co chorzy latami poszukują rozpoznania choroby. Po otrzymaniu właściwej diagnozy osoby z FOP są pozostawione same sobie, źródłem informacji o FOP jest najczęściej internet. Abym mogła wziąć udział w tym badaniu, muszę najpierw wykonać badania wstępne-kwalifikujące, aby sprawdzić, w jakim stanie jest mój organizm. Wiąże się to dla mnie z kosztownym transportem – aby się gdzieś przemieścić, muszę wypożyczać samochód z windą dostosowany do przewozu osób na wózkach inwalidzkich oraz z opłaceniem pobytu w Rzeszowie, gdzie mają być przeprowadzane te badania. Same badania są bezpłatne i odbędą się już 22 maja – mówi Joanna.

32-latka marzy też o elektrycznym łóżku rehabilitacyjnym, specjalistycznym materacu i dostosowaniu wózka inwalidzkiego do jej indywidualnych potrzeb. – Aktualnie korzystam ze zwykłej wersalki i leżenie na niej sprawia mi dużo bólu, ponieważ łóżko uciska moje dodatkowe kości. Choroba ciągle zmienia moje ciało, po kolei zabierając mi możliwość wykonywania ruchu. To wiąże się z dostosowywaniem sprzętów do moich indywidualnych potrzeb  – dodaje Joanna.

Joanna chciałaby, aby jej ciało w maksymalnie możliwy sposób przyczyniło się do rozwoju badań nad FOP. – Choroba ta jest nieobliczalna, dokonuje spustoszenia całego organizmu, sprawia, że własne ciało przekształca się w więzienie. Opracowanie skutecznego leku na FOP, pozwoli na uwolnienie się od tego genetycznego koszmaru… - dodaje kaliszanka.

Kaliszance pomóc możesz TUTAJ

Każda, nawet najmniejsza wpłata, ma dla niej ogromne znaczenie, ponieważ otwiera przed nią nowe możliwości, aby pokonać FOP – jedną z najokropniejszych chorób genetycznych na świecie.

Film dokumentalny na temat FOP zobaczycie TUTAJ

MS, pomagam.pl; fot. archiwum prywatne


Podziel się
Oceń

Napisz komentarz

Komentarze

Reklama
Reklama
Reklama

Temperatura: 16°C Miasto: Kalisz

Ciśnienie: 1023 hPa
Wiatr: 12 km/h

OSTATNIE KOMENTARZE
Autor komentarza: Czytelnik Treść komentarza: Proszę poprawić "tą osobę" na " tę" Data dodania komentarza: 28.05.2026, 18:34 Źródło komentarza: Mężczyzna runął z wysokości. Poszkodowany to wójt tej gminy Autor komentarza: Leon Treść komentarza: No i fotki się wstawi,znajomi w sieci będą podziwiać,koleżanki zazdrościći moźe w przyszłości wejdzie się na wiatrak.A służby nie mają co robić i będą ratować...A przyrżnąć duży mandat i myślenie wróci. Data dodania komentarza: 28.05.2026, 17:45 Źródło komentarza: Nietypowa akcja ratunkowa. 18-latka utknęła wysoko na drzewie Autor komentarza: niezalogowany Treść komentarza: Ci ZAPRASZANI PRZEZ POLAKÓW --; GOŚCIE "" --Z CZASEM ZACZĘLI SIĘ U NAS , CORAZ BARDZIEJ --PANOSZYĆ . SĄ Z DNIA NA DZIEŃ , CORAZ BARDZIEJ BEZCZELNI , ZACHŁANNI , WYDAJE IM SIĘ , ŻE --WSZYSTKO IM WOLNO !!! ---- WIELKI CZAS ICH WSZYSTKICH --DEPERTOWAĆ --DOPÓKI JESZCZE NIE JEST ZA PÓŻNO !!!! BO JAK MAWIA WIELU DZIENNIKARZY ---CORAZ SWOBODNIEJ CZUJĄ SIĘ W POLSCE ---A POLSKA , TO NASZ KRAJ --DLA POLAKÓW . MY JUŻ KIEDYŚ W DAWNEJ HISTORII , ŻYLISMY Z UKRAIŃCAMI ---I NIESTETY ---NIE WYSZŁO TO POLAKOM NA DOBRE !!! I TAK JEST DO DZIŚ !!!! Data dodania komentarza: 28.05.2026, 17:42 Źródło komentarza: Pijana Ukrainka na rowerze. Wydmuchała śmiertelną dawkę alkoholu Autor komentarza: Kaliszanin Treść komentarza: No i dziadzia sie doigrał w tym wieku nie powinien już mieć prawo jazdy powinien byc już zakaz wsiadania za kierownicę ale nikt już z tym nic nie robi bo po co a teraz młody chłopak walczy o zycie Data dodania komentarza: 28.05.2026, 17:38 Źródło komentarza: Senior skręcał i wjechał w motocyklistę. Młody mężczyzna walczy o życie
Reklama
Reklama
Reklama
Reklama
Rozliczanie projektów unijnych Rozliczanie projektów unijnych Zajmujemy się kompleksowo rozliczaniem projektów unijnych. Opracowujemy całą dokumentację niezbędną do rozliczenia poszczególnych etapów realizowanego projektu unijnego. W uzgodnieniu z klientem przygotowujemy lub pomagamy przygotować dokumenty związane z realizacją projektu, wyborem wykonawców usług lub dostawców urządzeń stanowiących koszty kwalifikowane projektu. Prowadzimy też bieżący monitoring realizowanego projektu, tak aby uniknąć niepotrzebnych trudności czy problemów na poszczególnych etapach rozliczania projektu. Zakres usługi: - przygotowywanie wniosków o płatność (zaliczkową, pośrednią, końcową), - wsparcie przy sporządzaniu dokumentacji ofertowej, przygotowaniu umów z wykonawcami, pracownikami i zleceniobiorcami, - przygotowywanie, sprawdzanie i prawidłowe opisywanie dokumentów księgowych potrzebnych do rozliczenia projektu unijnego, - przygotowywanie oświadczeń, wyjaśnień oraz sprawozdań dla instytucji odpowiedzialnej za zatwierdzanie wydatków wynikających z wniosków o płatność, - komunikowanie się z instytucją odpowiedzialną za zatwierdzanie wydatków wynikających z wniosków o płatność, - przygotowywanie korespondencji na potrzeby realizacji projektu unijnego, - przygotowanie wzorów oznakowania dla projektu unijnego (naklejka, listownik, tablica informacyjna, informacja na stronę www itp.), - bieżący monitoring realizacji projektu unijnego i przygotowywanie ewentualnych zmian do harmonogramu rzeczowo-finansowego projektu.
Belki rustykalne sufitowe i maskownice na wymiar - BONUS MAJOWY 10 procent! Belki rustykalne sufitowe i maskownice na wymiar - BONUS MAJOWY 10 procent! Belki rustykalne sufitowe i maskownice na wymiar – BONUS MAJOWY 10%! Aby otrzymać BONUS MAJOWY 10%, wpisz w komentarzu do zamówienia hasło: „BONUS MAJOWY 2026” Promocja obowiązuje do 31.05.2026 włącznie. Dodatkowy rabat handlowy ustalany indywidualnie podczas opracowania wyceny zamówienia. Szukasz efektownego wykończenia wnętrza lub elewacji? Oferujemy superlekkie belki rustykalne, maskownice drewnopodobne oraz dekoracyjne profile wykonywane na wymiar. W naszej ofercie znajdziesz: * belki sufitowe imitujące drewno * styropianowe i blaszane maskownice na wymiar * lekkie profile dekoracyjne drewnopodobne * elastyczne deski dekoracyjne i elewacyjne * nowoczesne imitacje drewna do wnętrz i na elewacje Lekka konstrukcja Łatwy montaż Realistyczna struktura drewna Produkcja na wymiar Bezpośrednio od producenta Zamów zestaw 13 próbek naszych imitacji drewna na stronie i wybierz idealny kolor oraz strukturę. Tel.: 721 564 516 www.plastmaker.pl Rustic Ceiling Beams & Custom Covers – MAY BONUS 10%! To receive the MAY BONUS 10% discount, enter the code: “MAY BONUS 2026” in the order comments section. Promotion valid until May 31, 2026 inclusive. Additional commercial discounts are determined individually during the quotation process. Looking for stylish interior or facade finishing solutions? We offer ultra-light rustic ceiling beams, custom wood-look covers, and decorative profiles made to size. Our offer includes: rustic ceiling beams with wood imitation custom polystyrene and metal covers lightweight decorative wood-look profiles flexible decorative and facade boards realistic wood imitation for interiors and exteriors ultra lightweight easy installation realistic wood texture custom-made products direct from manufacturer Order a set of 13 wood imitation samples on our website and choose the perfect color and texture. Phone: +48 721 564 516 www.plastmaker.pl