Reklama
Reklama
Reklama
Reklama

Ma dwa szkielety w jednym ciele. Ultrarzadka choroba zamienia ją w żywy posąg

W Polsce na tę chorobę cierpią tylko 22 osoby. Jedną z nich jest Joanna Gierz z Kalisza. Urodziła się jako zdrowa dziewczynka. I z każdym rokiem traci możliwość poruszania się. Jej mięśnie zamieniają się… w kości. Powoduje to ultrarzadka choroba – postępujące kostniejące zapalenie mięśni, w skrócie FOP. Kaliszanka chce poddać się testowaniu leku stworzonego przez naukowców w Stanach Zjednoczonych. To wiąże się ze sporymi dla niej kosztami.
Ma dwa szkielety w jednym ciele. Ultrarzadka choroba zamienia ją w żywy posąg

Kiedy 30 września 1985 roku przyszłam na świat, nikt nie spodziewał się, że już niedługo będę musiała zmierzyć się z jedną z najokropniejszych chorób genetycznych na świecie.

Po urodzeniu stwierdzono u mnie tylko wady rozwojowe dużych palców u stóp (były krótsze i zgięte do wewnątrz, nadal takie pozostają). Wtedy lekarze nie rozpoznali, że to pierwszy objaw ultrarzadkiej choroby. Położna powiedziała mamie, że jeżeli będzie masować te palce, to one z czasem się wyprostują. Jednak nie wyprostowały się… - rozpoczyna swoją opowieść Joanna.

Choroba ujawniła się u niej z całą swoją mocą pod koniec 3. roku życia. Pewnego dnia spadła z roweru i doznała urazu lewego kolana. Pojawił się obrzęk lewej nogi. W ciągu tygodnia noga w kolanie została unieruchomiona. Nikt nie potrafił jej prawidłowo zdiagnozować. -Miałam trzy operacje, które miały na celu m.in. usunięcie dodatkowych kości, które blokowały moje lewe kolano, ale po każdej takiej operacji te dodatkowe kości odrastały i było ich jeszcze więcej – mówi Joanna.

Dopiero po ośmiu latach błędnego leczenia stwierdzono, że mam postępujące kostniejące zapalenie mięśni (ang. Fibrodysplasia Ossificans Progressiva, w skrócie FOP).

FOP to ultrarzadka choroba genetyczna - cierpi na nią jedna osoba na dwa miliony. Aby lepiej zobrazować to, jak bardzo rzadka jest ta choroba, wyobraź sobie duży stadion piłkarski, który może zgromadzić 100 000 fanów – należałoby zapełnić 20 takich stadionów, aby znaleźć jedną osobę z FOP.

FOP powoduje coś, co wydaje się przeciwne naturze – oko nie zmienia się w nerkę, a serce w płuco. Lekarze nie spotkali się dotąd z podobnym procesem. FOP sprawia, że mięsień zamienia się w kość.

To zapalenie sprawia, że w ciele rośnie dodatkowa kość. Takie kości są całkiem zwyczajnymi kośćmi. Tyle tylko, że wyrastają w nieodpowiednich miejscach. Mogą wyrosnąć w mięśniach, czyli np. na plecach, ramionach, rękach czy nogach. Mogą również wyrastać w tzw. tkance łącznej, która mięśnie łączy z kośćmi. FOP sprawia, że nowopowstałe kości poruszają się z trudnością.

Można nawet powiedzieć, że powoli rozwija się drugi szkielet, tzw. szkielet FOP, który w konsekwencji staje się więzieniem dla w pełni sprawnego intelektu. - Aktualnie FOP jest chorobą nieuleczalną, aby minimalizować skutki choroby, muszę unikać urazów takich jak: uderzenia, upadki, uciski, skaleczenia i operacje chirurgiczne.  Obecnie nie podnoszę już rąk do góry, nie mogę samodzielnie usiąść ani wstać – mam usztywnione kolana, unieruchomione biodra, nie jestem w stanie wykonać samodzielnie podstawowych czynności dnia codziennego, takich jak np. przygotowanie posiłku, ubranie się, czy skorzystanie z toalety. Poruszam się na wózku inwalidzkim. Jestem żywym posągiem – opowiada Joanna.

32-latka każdego dnia mierzy się z niezliczonymi trudnościami, które wynikają z uwięzienia ciała w kostnym pancerzu.

W Polsce obecnie nie są prowadzone żadne badania nad tą ultrarzadką chorobę. Większość lekarzy w ogóle o FOP nie słyszało. Prace nad przygotowaniem leku bądź metody powstrzymującej rozwój FOP od lat wykonują naukowcy w Stanach Zjednoczonych. I są już bliscy celu. - Potrzebuję wsparcia finansowego, ponieważ pojawiła się przede mną szansa na uczestniczenie w badaniu klinicznym, prawdopodobnie skutecznego leku na FOP. Ogromnie się cieszę, że tutaj w Polsce coś się dzieje w sprawie FOP, ponieważ chorzy na FOP w naszym kraju mają problem z dostępem do specjalistów – poziom wiedzy polskich lekarzy na temat FOP jest bardzo niski, przez co chorzy latami poszukują rozpoznania choroby. Po otrzymaniu właściwej diagnozy osoby z FOP są pozostawione same sobie, źródłem informacji o FOP jest najczęściej internet. Abym mogła wziąć udział w tym badaniu, muszę najpierw wykonać badania wstępne-kwalifikujące, aby sprawdzić, w jakim stanie jest mój organizm. Wiąże się to dla mnie z kosztownym transportem – aby się gdzieś przemieścić, muszę wypożyczać samochód z windą dostosowany do przewozu osób na wózkach inwalidzkich oraz z opłaceniem pobytu w Rzeszowie, gdzie mają być przeprowadzane te badania. Same badania są bezpłatne i odbędą się już 22 maja – mówi Joanna.

32-latka marzy też o elektrycznym łóżku rehabilitacyjnym, specjalistycznym materacu i dostosowaniu wózka inwalidzkiego do jej indywidualnych potrzeb. – Aktualnie korzystam ze zwykłej wersalki i leżenie na niej sprawia mi dużo bólu, ponieważ łóżko uciska moje dodatkowe kości. Choroba ciągle zmienia moje ciało, po kolei zabierając mi możliwość wykonywania ruchu. To wiąże się z dostosowywaniem sprzętów do moich indywidualnych potrzeb  – dodaje Joanna.

Joanna chciałaby, aby jej ciało w maksymalnie możliwy sposób przyczyniło się do rozwoju badań nad FOP. – Choroba ta jest nieobliczalna, dokonuje spustoszenia całego organizmu, sprawia, że własne ciało przekształca się w więzienie. Opracowanie skutecznego leku na FOP, pozwoli na uwolnienie się od tego genetycznego koszmaru… - dodaje kaliszanka.

Kaliszance pomóc możesz TUTAJ

Każda, nawet najmniejsza wpłata, ma dla niej ogromne znaczenie, ponieważ otwiera przed nią nowe możliwości, aby pokonać FOP – jedną z najokropniejszych chorób genetycznych na świecie.

Film dokumentalny na temat FOP zobaczycie TUTAJ

MS, pomagam.pl; fot. archiwum prywatne


Podziel się
Oceń

Napisz komentarz

Komentarze

Reklama
Reklama
Reklama
zachmurzenie duże

Temperatura: 9°C Miasto: Kalisz

Ciśnienie: 1015 hPa
Wiatr: 14 km/h

OSTATNIE KOMENTARZE
Reklama
Reklama
Reklama
Reklama
Fotograf - Imprezy okolicznościowe, rodzinne BTRFOTO.PL Fotograf - Imprezy okolicznościowe, rodzinne BTRFOTO.PL Witaj, mam na imię Bartek, jestem fotografem specjalizującym się w fotografii reportażowej oraz eventowej/okolicznościowej! UWAGA! Posiadam upoważnienie Diecezji Kaliskiej do fotografowania podczas liturgii - które fotografowie chcący pracować w świątyniach powinni posiadać - gwarantuje to, że ksiądz jako zarządca kościoła zgodzi się na fotografowanie przeze mnie i będzie skłonny pójść na pewne ustępstwa a ja z należytą powagą uwiecznię ceremonie Twoje i Twojej rodziny: chrzty, komunie, śluby oraz inne! Z chęcią podejmę z Tobą współpracę i wykonam reportaż z Twojej imprezy: -urodziny, chrzciny, komunie, jubileusze, etc. Posiadam duże doświadczenie w fotografii reportażowej, przyjmuję zlecenia od mediów takie jak: -imprezy gminne, miejskie, spotkania, koncerty, zarówno plener jak i sala. Wykonam dla Ciebie również zdjęcia wizerunkowe! Do każdego zlecenia podchodzę indywidualnie, przed sesją przekażesz mi wskazówki co i kto jest najważniejsze, bym mógł dopasować swoją pracę do Twoich oczekiwań! Na pewno się dogadamy, tak więc śmiało dzwoń, pisz, kontaktuj się ze mną jak Ci wygodnie! WOLNE TERMINY oraz KONKURENCYJNE STAWKI! Dysponuję profesjonalnym sprzętem fotograficznym – zdjęcia wykonuję „branżowym standardem” aparatem Sony A7III. Wszystkie moje realizacje poddane są należytej obróbce graficznej. Zachęcam do kontaktu i zapoznania się z moją stroną internetową!